|
|
||
![]() |
Değişken Porfiria Nedir Hit: 240 Tarih: 2010-01-15 Ekleyen: blackprens |
|
»4.GRUP HARFLER(değişik Program) »Ana Sayfamı Değiştiremiyorum Ne Yapabilirim »Anayasadaki Son Değişiklikler Nedir »Anayasanin Değişmez Maddelerİ »Anlam Değişmeleri »Atatürk ün önderliğinde ölçü Birimlerinde Yapılan Değişiklikler »Autumn MP3 Tagger Ile Mp3 Dosyalarınızın Isimlerini Değiştirin, TAG Bilgilerini Düzen »Ay'ın Görünüşü Neden Değişir? »Batch Picture Resizer Ile Bir Den Fazla Resmin Boyutunu Tek Tıklama Ile Değiştirebili »Beethoven Balıktan Değil Armonikadan ölmüş »Benim Derslerim çok Iyi Değil Ama Kardeşlerim çok çalışkan Neden »Bu Tabloyu Silmek Için Hl Geç Değil »Değirmenimden Mektuplar Adlı Kitabın özeti »Değirmenimden Mektuplar Kitabının Konusu | Değişken Porfiria Nedir
Değişken Porfiria Nedir Değişken porfiria, PKT ve akut intermitan porfirianın çok nadir görülen bir kombinasyonudur. Akut intermitan porfiria, delta aminolevülinik asit sentetaz eksikliğine bağlı gelişir. Ancak, bazı ilaçlar ve anestezi yapan ajanlar tarafından da tetiklenebilir. Eritropoietik Protoporfiria Eritropoietik protoporfiria çok nadir görülen bir otozomal dominant geçişli hastalık olup, büyük miktarlarda protoporfirinler üretilir. Bu proto-porfirinler kanda tespit edilebilir ve tanı testlerinin temelini oluşturur. Klinik olarak hastalık, çocukluk çağında güneşe çıktığında deride hassasiyet ve şiddetli rahatsızlık şeklinde görülür. Güneş gören yerlerde şişlik, kızarıklık ve ürtiker benzeri lezyonlar gelişebilir. Daha sonra bu alanlarda ince ve basık skarlar görülür. Pigmente alanlar da oluşabilir. Eritropoietik Porfiria (Gunther Hastalığı) Porfirin metabolizmanın çok nadir görülen başka bir bozukluğu olan bu hastalık, otozomal resessif olarak geçiş gösterir. Bu hastalarda oldukça fotosensitif olup, devamlı olarak ışıktan kaçarlar. Yüzde çok kötü skarlar bırakır ve hirsutizm gelişir. Anlatılan klinik bulgulann tümünün bir arada olması, bu hastaların "kurt adam" masallarına konu olan kişiler olabileceğini düşündürmektedir. |
|

